Hémophilie acquise 

L’hémophilie acquise A est une maladie rare, causant des saignements spontanés chez des personnes sans antécédents de troubles hémorragiques. On croit qu’elle est causée par l’inhibition spontanée du facteur de coagulation VIII par des auto-anticorps, et elle est habituellement associée à d’autres maladies autoimmunes.

L’étendard de cette maladie est le saignement cutanéo-muqueux menant aux ecchymoses, au méléna, aux hématomes ou à l’hématurie. Le saignement associé à l’hémophilie acquise A tend à être dans les sites cutanéo-muqueux ou dans les tissus mous et peut mener à des saignements récurrents gastro-intestinaux, intramusculaires ou intracrâniens chez les personnes âgées comparativement à l’hémarthrose chez les jeunes patients atteints d’hémophilie congénitale.

Hémophilie A 

L’hémophilie A est un trouble de saignement congénital rare lié au chromosome X caractérisé par une carence du facteur de coagulation VIII (FVIII).

L’hémophilie A représente environ 80 à 85 % de tous les cas d’hémophilie.

Les hémorragies, les complications musculosquelettiques et les autres séquelles de l’hémophilie surviennent généralement chez les hommes atteints d’hémophilie, mais peuvent également survenir chez certaines femmes porteuses.

On devrait soupçonner l’hémophilie chez les individus ayant des antécédents de l’un des symptômes suivants : apparition facile d’ecchymoses; saignements « spontanés » (c.-à-d. saignement sans raison apparente/connue), particulièrement dans les articulations, les muscles, les tissus mous; et/ou saignement excessif suite à un traumatisme ou une chirurgie. 

Hémophilie A ou B avec inhibiteurs 

Les « inhibiteurs » en hémophilie sont des anticorps IgG des facteurs de coagulation VIII (FVIII) ou IX (FIX) exogènes qui neutralisent le fonctionnement des concentrés de facteurs de coagulation injectés. 

On rencontre plus fréquemment des inhibiteurs chez les patients atteints de maladie grave que chez ceux atteints d’hémophilie modérée ou légère, et plus fréquemment chez les patients atteints d’hémophilie A que ceux atteints d’hémophilie B. Contrôler les saignements est un plus grand défi chez les patients atteints d’hémophilie avec inhibiteurs que ceux sans inhibiteurs.

Les inhibiteurs des FVIII ou FIX sont associés à un fardeau de la maladie plus lourd, incluant un risque accru de complications musculosquelettiques, de douleur, de limitations physiques et de défis thérapeutiques, pouvant tous affecter le fonctionnement physique, la capacité d’activité physique et la qualité de vie.

Hémophilie B

L’hémophilie B est un trouble de saignement congénital rare lié au chromosome X caractérisé par une carence du facteur de coagulation IX (FIX). 

L’hémophilie B représente environ 15 à 20 % de tous les cas d’hémophilie.

Les hémorragies, les complications musculosquelettiques et les autres séquelles de l’hémophilie surviennent généralement chez les hommes atteints d’hémophilie, mais peuvent également survenir chez certaines femmes porteuses.

On devrait soupçonner l’hémophilie chez les individus ayant des antécédents de l’un des symptômes suivants : apparition facile d’ecchymoses; saignements « spontanés » (c.-à-d. saignement sans raison apparente/connue), particulièrement dans les articulations, les muscles, les tissus mous; et/ou saignement excessif suite à un traumatisme ou une chirurgie.